Pagets Sjukdom
Pagets Sjukdom

Pagets Sjukdom /\ Bendeformation och cellulär ombyggnad kännetecknar Pagets sjukdom i benet, även känd som Pagets sjukdom eller, historiskt sett, osteitis deformans. På mikroskopisk nivå uppvisar de angripna benen symtom på oreglerad benombyggnad, inklusive

mycket kraftig benresorption följt av slumpmässig benregenerering Bendeformation, obehag, fraktur eller artrit i sammankopplade leder kan alla uppstå från dessa strukturella förändringar som försvagar skelettet. Ledande idéer tyder på att både genetiska och miljömässiga faktorer är inblandade, men den specifika orsaken är okänd.

förvärvade element (se Orsaker). Medan Pagets sjukdom kan påverka flera ben på en gång (ofta bäcken, skenben, lårben, ländkotor och skalle), sprids den inte från ben till ben och påverkar därför aldrig hela skelettet. Pagets sjukdomspåverkade skelett förekommer extremt sällan.

tillstånd kan utvecklas till en dödlig form av skelettcancer.Pagets sjukdomsterapier varierar från person till person på grund av tillståndets heterogenitet. Pagets sjukdom har inget känt botemedel; dock kan läkemedel (bisfosfonater och kalcitonin) hjälpa till att hantera tillståndet och lindra symtomen.

Utöver dessa symtom finns det andra också. Sjukdomen kan ofta hanteras med medicinering, särskilt om behandlingen påbörjas innan komplikationer uppstår. Pagets sjukdom drabbar mellan 1,5 % och 8 % av befolkningen, med individer av brittisk härkomst som mest sannolikt att få diagnosen. De flesta fall finns hos den äldre befolkningen.

ovanligt hos personer under 55 år Incidensen är högre hos män än hos kvinnor (3:2). Sjukdomen beskrevs första gången 1877, och den är uppkallad efter den engelska kirurgen som först beskrev den, Sir James Paget. Eftersom de flesta människor inte har några symtom alls från milda eller tidiga former av Pagets, är tillståndet ofta feldiagnostiserat.

Oavsiktlig diagnos av Pagets sjukdom under behandling för ett annat tillstånd. Vid första diagnosen visar cirka 35 % av patienterna med Pagets symtom. Smärta i benen är det mest typiska tecknet. Om symtomen visar sig kan de vara det

Symtomen kan lätt missas eftersom de liknar artrit eller andra sjukdomar. De första tecknen på Pagets sjukdom kan visa sig som progressiva skelettdeformiteter. Frontal bossing, ökad hattstorlek och migrän har alla kopplats till Pagets sjukdom i skallen. Regelbundet kan patienter

förträngning av hörselhålen och efterföljande nervkompression i innerörat kan orsaka hörselnedsättning i ett eller båda öronen. Ibland, när skallen är inblandad, kan nerverna som försörjer ögat bli sammanpressade och orsaka permanent blindhet. Bone Pagets sjukdom är ett ihållande tillstånd.

relaterat till skelettet. Ben som är friskt genomgår en process som kallas ombyggnad, vilket innebär att skadat ben avlägsnas och att det ersätts med helt nytt ben. Som ett resultat av Pagets sjukdom blir processen att göra nytt ben obalanserad, vilket leder till utvecklingen av oregelbundet formade, ömtåliga ben. Oftast drabbar Pagets sjukdom

påverkar en betydande andel av de äldre (2–3 % av befolkningen över 55). Röntgen som tagits i ett annat syfte avslöjar ofta Pagets sjukdom hos patienter som annars inte hade någon aning om att de hade den. När symtom som bensmärta är närvarande,

Pagets Sjukdom

Sjukdomsrelaterade eller komplikationsrelaterade, muskuloskeletala problem såsom artrit, bendeformiteter och frakturer kan vara extremt smärtsamma. Medicinering för att fördröja eller stoppa sjukdomsprogression är grundpelaren i behandlingen av Pagets sjukdom. Sjukvård för patienter med

som ett resultat av komplikationer kan operation krävas för att korrigera benmissbildningar eller underlätta läkning av benfrakturer. Varje ben i kroppen är sårbart för Pagets sjukdom. Skallen, ryggraden, höftbenen och långa ben är de vanligaste platserna för detta tillstånd att manifestera sig. Det kan påverka ett enda ben eller flera ben. Det kan

påverka benet som helhet eller ett specifikt område av det. Normalt ben genomgår en process som kallas ombyggnad dagligen. Resorption och reformering av benvävnad sker som svar på kroppens vanliga skelettstressorer. För att vara mer specifik: Osteoklaster är benceller som smälter ben. Benvävnadsceller

Ben återväxt av celler som kallas osteoblaster. Pagets sjukdom kännetecknas av ökad osteoklastaktivitet i förhållande till osteoblastaktivitet. Detta indikerar en ökad benresorptionshastighet. När osteoblasterna försöker komma ikapp producerar de ovanligt enorma mängder ben på grund av sin överreaktion.

missbildad; den är sammansatt på ett kaotiskt sätt. Den normala benstrukturen är tät och överlappande, ungefär som en massiv tegelvägg. Pagets sjukdom orsakar en mosaikliknande störning i angripna ben, vilket gör att det ser ut som om tegelstenarna vårdslöst kastades på plats. Stora, täta ben är det slutliga resultatet.

och bräcklig till sin natur. Frakturer, böjning och andra avvikelser i benet ärallmänning. Läkare kanske inte vet exakt vad som orsakar Pagets sjukdom, men de har identifierat ett antal egenskaper som ökar en persons sannolikhet att utveckla tillståndet. Här är några av dem: Genetik. Pagets sjukdom har en stark genetisk komponent.

Mellan 25 % och 40 % av personer med tillståndet har en nära anhörig som också har det. Ålder. Sällan drabbar Pagets sjukdom personer under 40 år. När människor blir äldre ökar förekomsten. Anor. Människor av anglosaxisk härkomst och de som bor i vissa regioner löper en högre risk,

länder som USA, Storbritannien, ANZ och Europa. De skandinaviska länderna, Kina, Japan och Indien är de enda där detta inte är typiskt. Den yttre miljön. Forskning tyder på att miljöfaktorer kan spela en roll i uppkomsten av Pagets sjukdom. Inte bara har detta inte

men det har ännu inte visats utom rimligt tvivel. Även om det för närvarande inte finns någon behandling för att undvika Pagets sjukdom, kan en näringsrik kost rik på kalcium och D-vitamin, tillsammans med regelbunden motion, hjälpa till att hålla benen starka och lederna rörliga. Ganska många

Patienter med Pagets sjukdom uppvisar vanligtvis inga yttre tecken på tillståndet. En förhöjd nivå av alkaliskt fosfatas i blodserum eller behovet av orelaterade röntgenstrålar är ofta de första indikatorerna på sjukdomen. Bensmärta är det vanligaste besväret som rapporteras av patienter.

frekvent knorrande. Både aktiv Pagets sjukdom och dess konsekvenser kan bidra till detta obehag.
Som ett resultat av benskörhet uppstår frakturer. Bendeformitet, såsom den drabbade benböjningen, är en form av fysisk funktionsnedsättning. Leder nära det brutna benet är allvarligt artritiska. Inflytande på närliggandenerver på grund av benförstoring, vilket resulterar i orörlighet eller brist på känsel.

Pagets Sjukdom